H νόσος von Willebrand

Νόσο von Willebrand (vWD) είναι μια ασθένεια του αίματος προκαλείται από μια ανεπάρκεια του παράγοντα von Willebrand (vWF), ένα συγκολλητικό γλυκοπρωτεΐνη στο αίμα που απαιτείται για την κανονική δέσμευση αιμοπεταλίων (δηλαδή, θρόμβωση) στις θέσεις των μικρών τραυματισμών των αιμοφόρων αγγείων. Εξάλλου, vWF είναι μια πρωτεΐνη φορέα για την πήξη του Παράγοντα VIII (είναι αναγκαία για την πήξη του αίματος). Η έλλειψη του vWF βλάπτει αιμοπεταλίων κολλώδους και συσσώρευση. Παρόμοια με αιμορροφιλία σε ανθρώπους, Αυτή η κατάσταση μπορεί να οδηγήσει σε υπερβολική αιμορραγία μετά από τραυματισμό, λόγω της έλλειψης της πήξης.

photo by Kelie Kollins

VWF είναι ένα αυτοσωματικό γνώρισμα, οποία αμφότερα αρσενικά και θηλυκά εκφράσουν και να μεταδίδουν γενετικά και με την ίδια συχνότητα. Το πρότυπο έκφρασης των σοβαρών μορφών (Τύποι 2 και 3 vWD) είναι υπολειπόμενο, ενώvWD ηπιότερη μορφή (Τύπος 1 vWD) φαίνεται να είναι υπολειπόμενο ή ατελώς δεσπόζουσα. Αυτή είναι η πιο κοινή κληρονομική διαταραχή πήξης του αίματος σε σκύλους, εμφανίζονται με μεγαλύτερη συχνότητα σε ορισμένες φυλές, συμπεριλαμβανομένων των γερμανικών ποιμένων, Ντόμπερμαν, πρότυπο κανίς, Shetland τσοπανόσκυλα, και γκόλντεν ριτρίβερ.

Τα συμπτώματα και τύποι

Αυθόρμητη αιμορραγία από βλεννογόνων επιφανειών:

Ρινορραγίες

Αίμα στα κόπρανα (μαύρο ή φωτεινό κόκκινο αίμα)

Αιματηρή ούρα

Αιμορραγία από τα ούλα

Αιμορραγία από το αναπαραγωγικό όργανο (υπερβολικά)

Μώλωπες στο δέρμα

Η παρατεταμένη αιμορραγία μετά από χειρουργική επέμβαση ή τραύμα

Αναιμία απώλειας αίματος, εάν υπάρχει παρατεταμένη αιμορραγία

Αιτίες

Κληρονομική vWD προκαλείται από μεταλλάξεις που επηρεάζουν τη σύνθεση vWF, απελευθερώσουν, ή σταθερότητα.

Διάγνωση

Ο κτηνίατρός σας θα εκτελέσει μια πλήρη φυσική εξέταση για το σκύλο σας, λαμβάνοντας υπόψη το ιστορικό της υγείας του σκύλου σας και την έναρξη των συμπτωμάτων. Ένα προφίλ χημική αίματος θα πραγματοποιηθεί, με μία γενική εξέταση αίματος, μια ανάλυση ούρων, και ένα πάνελ ηλεκτρολυτών. Αν υπήρξε απώλεια αίματος, μια αναγεννητική αναιμία θα φανεί στην γενική αίματος. Συνήθως, ο αριθμός των αιμοπεταλίων θα είναι φυσιολογική (εκτός αν ο σκύλος σας έχει βιώσει τα τελευταία, μαζική αιμορραγία), και εξετάσεις πήξης θα δείξουν τα φυσιολογικά αποτελέσματα.

Μια κλινική διάγνωση της νόσου του νοη Willebrand βασίζεται σε μια συγκεκριμένη μέτρηση της συγκέντρωσης στο πλάσμα vWF δεσμεύεται στο αντιγόνο (vWF:Αγ.). Το χρονικό διάστημα που χρειάζεται για τα αιμοπετάλια στην κάλυψη ενός μικρό τραυματισμό θα μετρηθεί, με ένα τεστ που ονομάζεται το στοματικό βλεννογόνο του χρόνου αιμορραγίας (BMBT). Η δοκιμή BMBT, μαζί με την λειτουργία των αιμοπεταλίων αναλυτή (PFA 100), είναι το σημείο-of-care δοκιμές διαλογής όπου τα τελικά σημεία παρατείνεται σε ασθενείς με συσσώρευση αιμοπεταλίων ελαττώματα και έλλειψη vWF. Παράταση είναι μη ειδικά, και μπορεί να συνοδεύει πολλές σοβαρές διαταραχές του αίματος.

Θεραπεία

Μετάγγιση του νωπού πλήρους αίματος, φρέσκο ​​πλάσμα, φρέσκο ​​κατεψυγμένο πλάσμα, και κρυοίζημα θα προμηθεύει vWF στο αίμα. Θεραπεία Component (φρέσκο ​​κατεψυγμένο πλάσμα ή κρυοϊζήματος) Είναι καλύτερο για χειρουργική προφύλαξη (πρόληψη) nonanemic και ασθενείς, για να αποτρέπονται τα ερυθρά ευαισθητοποίηση των κυττάρων και ο όγκος υπερφόρτωση. Ασθενείς με σοβαρή vWD μπορεί να απαιτεί επανειλημμένες μετάγγιση για τον έλεγχο ή την πρόληψη της αιμορραγίας. Αν ένας σκύλος λείπει vWF απαιτεί χειρουργική επέμβαση, μια προ-εγχειρητική μετάγγιση θα πρέπει να δοθεί ακριβώς πριν από την διαδικασία.